Миелодиспластический синдром (МДС): что это, как выявляют и как лечат

Черновик — ожидает проверки врачом IPSM.KZ.

Коротко

Миелодиспластический синдром (МДС) — группа заболеваний костного мозга, при которых кроветворные стволовые клетки повреждены и не производят достаточного количества здоровых клеток крови ^[1]. МДС — это не совсем рак в классическом понимании, но и не доброкачественная болезнь: у части пациентов он трансформируется в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). Лечение зависит от подтипа и группы риска — от наблюдения и поддерживающей терапии до трансплантации стволовых клеток ^[1]^[2].

Подробно

Что такое миелодиспластический синдром

В норме стволовые клетки костного мозга производят предшественников эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, которые затем созревают и выходят в кровь. При МДС стволовые клетки повреждены: они могут делиться, но произведенные ими клетки-потомки неполноценны, имеют аномальную форму (дисплазию) и нередко гибнут прямо в костном мозге, не попав в кровь ^[1]^[3].

В результате в крови не хватает нормальных клеток — возникает анемия, тромбоцитопения, нейтропения. При этом сам костный мозг может быть гиперклеточным (клеток много, но они «плохого качества»).

У части пациентов (около 30%) МДС трансформируется в ОМЛ ^[1]. Именно поэтому МДС исторически называли «предлейкозом» — хотя это название официально не используется.

МДС — не одна болезнь, а группа состояний с разными подтипами и разным риском трансформации. Классификация ВОЗ выделяет несколько подтипов в зависимости от картины в костном мозге и наличия хромосомных нарушений ^[1]^[3].

О классификации опухолей крови — в статье Что такое опухоли крови.

Кто болеет

МДС — болезнь преимущественно пожилых людей: большинство пациентов старше 65 лет ^[4]. В молодом возрасте встречается редко, обычно на фоне предшествующей химиотерапии или лучевой терапии по другому поводу, или при некоторых наследственных синдромах.

Симптомы

Симптомы МДС связаны с недостатком здоровых клеток крови ^[1]^[2]:

Из-за анемии (нехватки эритроцитов):

усталость, слабость
одышка при нагрузке
бледность
сердцебиение

Из-за нейтропении (нехватки нормальных лейкоцитов):

частые инфекции, которые протекают тяжело или долго

Из-за тромбоцитопении (нехватки тромбоцитов):

склонность к синякам и кровоточивости
носовые кровотечения, кровоточивость десен

На ранних или легких стадиях МДС может протекать бессимптомно и обнаруживаться случайно при анализе крови.

Диагностика

О диагностике рака в целом — в статье Диагностика и стадии рака.

Общий анализ крови с дифференциальным подсчетом — первый шаг; выявляет цитопению (снижение клеток крови) и аномальные формы клеток ^[1]^[3].

Биопсия и аспирация костного мозга — ключевая процедура; позволяет выявить дисплазию клеток, оценить процент бластов, исследовать хромосомы.

Цитогенетика — исследование хромосом клеток костного мозга; наличие определенных хромосомных нарушений (например, делеция 5q) имеет важное прогностическое значение.

Молекулярная диагностика — выявление мутаций (SF3B1, ASXL1, TP53 и другие), влияющих на прогноз и выбор лечения.

Группа риска — определяется по прогностическим системам (IPSS-R и другие): учитываются число бластов в костном мозге, цитогенетика, глубина цитопении. Группа риска принципиально влияет на тактику.

Лечение

Лечение МДС строго зависит от группы риска и состояния пациента ^[1]^[3]:

Низкий риск (вялотекущие формы):

наблюдение без лечения при хорошей переносимости цитопении
поддерживающие переливания крови (эритроцитарная масса) при выраженной анемии
стимуляторы эритропоэза (при определенных условиях) — снижают потребность в переливаниях
леналидомид — при МДС с делецией 5q; показывает высокую эффективность
хелаторная терапия — при накоплении избытка железа из-за частых переливаний

Высокий риск (риск трансформации в ОМЛ высок):

гипометилирующие агенты (азацитидин, децитабин) — снижают риск прогрессии и улучшают показатели крови
трансплантация аллогенных стволовых клеток — единственный потенциально излечивающий метод; применяется у подходящих пациентов из группы высокого риска

О методах лечения в целом — в статье Методы лечения рака.

Прогноз

Прогноз при МДС очень вариабелен: от болезни, которая годами не прогрессирует, до агрессивных форм с быстрой трансформацией в ОМЛ ^[1]^[4]:

пятилетняя выживаемость по данным SEER (США) — около 38% по всем формам ^[4]; при этом для низкого риска она существенно выше, для высокого — значительно ниже
возраст и общее состояние здоровья существенно влияют на прогноз: пожилые пациенты часто не переносят интенсивного лечения

Данные SEER — американские и не переносятся напрямую на Казахстан. Казахстанских сопоставимых данных по выживаемости при МДС в открытых источниках на дату написания не обнаружено (не подтверждено).

Что это меняет на практике

При диагнозе МДС важно:

точно знать свою группу риска — она определяет тактику
при низком риске — не воспринимать диагноз как приговор; многие пациенты годами живут с МДС без прогрессии
при высоком риске — обсудить возможность трансплантации стволовых клеток до прогрессии в ОМЛ
при частых переливаниях — обсудить с врачом контроль уровня ферритина (накопление железа)

Когда нужно срочно к врачу

резкое нарастание слабости и одышки (быстрое падение гемоглобина)
высокая температура без явного инфекционного источника (нейтропения)
обильные кровотечения или множественные синяки
симптомы острого лейкоза: нарастание бластов, резкое ухудшение за дни

В Казахстане

Лечение МДС

Лечение осуществляется в онкогематологических отделениях — ННОЦ (Астана), КазНИИОиР (Алматы), областные диспансеры. Переливания компонентов крови и поддерживающая терапия доступны по ГОБМП.

Азацитидин и другие препараты

Азацитидин зарегистрирован в Казахстане. Доступность по ГОБМП и наличие в клиническом протоколе — уточнять у лечащего врача; ситуация обновляется по мере пересмотра протоколов.

Трансплантация стволовых клеток

Аллогенная трансплантация при МДС (при наличии показаний) — в ННОЦ или РНЦК. Направление через лечащего онкогематолога; входит в высокотехнологичную помощь ГОБМП.

Клинический протокол МЗ РК по МДС доступен на портале diseases.medelement.com.

Иллюстрация

Схема: слева — нормальные клетки крови (эритроциты правильной формы, зрелые лейкоциты, тромбоциты). Справа — при МДС: деформированные, аномальные клетки и их дефицит в крови. Внизу — схема костного мозга, заполненного дисплазированными клетками-предшественниками. Подписи на русском языке.

Alt-текст: «Схема миелодиспластического синдрома: аномальные клетки крови и их дефицит как результат нарушенного кроветворения в костном мозге.»

Частые вопросы

МДС — это рак или нет? МДС классифицируется как злокачественное заболевание крови (неоплазия), хотя поведение разных его форм очень различается. Это не доброкачественная болезнь, но и не все формы МДС ведут себя агрессивно ^[1]^[3].

Все ли пациенты с МДС заболевают лейкозом? Нет. Примерно у 30% МДС трансформируется в ОМЛ; у остальных болезнь течет без такой трансформации. Риск трансформации зависит от подтипа и группы риска ^[1].

Почему нельзя просто сделать переливание крови и «решить» проблему? Переливания временно восполняют дефицит клеток крови, но не лечат причину — поврежденные стволовые клетки в костном мозге. При частых переливаниях накапливается избыток железа, что само по себе вредно. Кроме того, это не предотвращает трансформацию в ОМЛ ^[1].

Что стоит спросить у врача

Какой подтип МДС? Какая группа риска (по IPSS-R или другой системе)?
Есть ли хромосомные или молекулярные изменения?
Нужно ли лечение сейчас или возможно наблюдение?
Если нужны переливания — как контролировать накопление железа?
Рассматривается ли трансплантация аллогенных стволовых клеток?
Какова вероятность трансформации в лейкоз?

Источники

[1] NCI — Myelodysplastic Syndromes Treatment (PDQ), Patient Version. National Cancer Institute.

https://www.cancer.gov/types/myeloproliferative/patient/mds-treatment-pdq (дата обращения: 2026-06-25)

[2] American Cancer Society — Myelodysplastic Syndrome.

https://www.cancer.org/cancer/types/myelodysplastic-syndrome.html (дата обращения: 2026-06-25)

[3] NCCN Guidelines for Patients — Myelodysplastic Syndromes.

https://www.nccn.org/patientresources/patient-resources/guidelines-for-patients (дата обращения: 2026-06-25)

[4] NCI SEER — Cancer Stat Facts: Myelodysplastic Syndromes. National Cancer Institute.

https://seer.cancer.gov/statfacts/html/mds.html (дата обращения: 2026-06-25)

[5] Leukemia & Lymphoma Society — Myelodysplastic Syndromes.

https://www.lls.org/myelodysplastic-syndromes (дата обращения: 2026-06-25)

[6] Pharmreviews.kz — Заболеваемость и смертность от злокачественных новообразований в РК. Итоги 2023 года.

https://pharmreviews.kz/stati/sobytiya/zabolevaemost-i-smertnost-ot-zlokachestvennykh-novoobrazovanij-v-rk-itogi-2023-goda (дата обращения: 2026-06-25)

[7] Клинический протокол МЗ РК по миелодиспластическому синдрому.

https://diseases.medelement.com (дата обращения: 2026-06-25)

Что еще почитать

NCI — MDS Treatment — на английском языке
American Cancer Society — MDS — на английском языке
Leukemia & Lymphoma Society — MDS — на английском языке
NCCN Guidelines for Patients — на английском языке

Это информационная статья. Она помогает разобраться, но не заменяет очную консультацию врача и не является диагнозом или назначением лечения. При неотложном состоянии — 103. Черновик: ожидает проверки врачом IPSM.KZ.